Дистрофия Фукса

Эпителиально-эндотелиальная, или буллезная (отечная) дистрофия Фукса (ЭЭД) обычно является приобретенной, вторичной дистрофией роговицы, возникающей после проникающих ранений роговицы, а также операций по удалению катаракты с имплантацией в полость глаза искусственного хрусталика.

Симптомы. Расплывчатое зрение, которое часто бывает хуже после сна, непостоянная острота зрения, ослепление (засвет) при взгляде на источник света, непереносимость яркого света, чувство песка в глазах.

Причины. Возникновение ЭЭД тесно связано с резким уменьшением популяции эндотелиальных клеток. Эндотелий — медленно стареющая ткань. Признаки его инволюции появляются у лиц старше 40 лет: достоверно уменьшается плотность эндотелиальных клеток (ПЭК — количество клеток на 1 мм2). Операции со вскрытием передней камеры глаза неизбежно приводят к повреждению ПЭК и изменению правильной гексогональной структуры эндотелиальных клеток. В результате количественного и качественного изменения эндотелиального пласта происходит нарушение его функции, в частности барьерной, что ведет к избыточной гидратации роговицы, с развитием последующего ее стойкого помутнения.

В начальной стадии заболевания появляются помутнения в глубоких слоях роговицы, нередко сочетающиеся со складками десцеметовой оболочки и отеком роговицы. В дальнейшем при прогрессировании процесса усиливается степень и протяженность помутнения, поверхность роговицы становится неровной, истыканной, местами появляются мелкие пузырьки, в эндотелии откладывается пигмент. Эпителиальные пузыри сливаются, изъязвляются, вызывая роговичный синдром. Эрозии постепенно эпителизируются, оставляя после себя помутнения. По мере увеличения дистрофических изменений усиливается светобоязнь и боль. Финальная стадия характеризуется врастанием субэпителиальной соединительной ткани, уменьшением отека и, следовательно, боли, но затуманивается зрение.

Эндотелиальная дистрофия Фукса по аутосомно-доминантному типу может наблюдаться у пожилых людей, особенно у женщин, и начинается с нежных изменений в эндотелии, различимых на щелевой лампе. По мере прогрессирования появляются гиалиновые узелки на десцеметовой мембране и процесс заканчивается атрофией подлежащих эндотелиальных клеток. Эти грубые изменения приводят к диффузной дистрофии эпителия, он становится отечным, в нем появляются пузырьки и серые помутнения, а также точечные помутнения в строме. Характерная жалоба больных — появление «сияния» по утрам, которое исчезает днем, так как массажный эффект мигающих век уменьшает отек роговичного эпителия. В конце концов, роговица теряет прозрачность и чувствительность.

Диагностика. Эндотелиальная дистрофия обнаруживается при обследовании глаза за щелевой лампой. Кроме того, применяется ультразвуковая пахиметрия для оценки толщины роговицы и, следовательно, выраженности ее отека. Четкое изображение эндотелия и возможность определить плотность клеток на единицу площади, их средний размер дает эндотелиальная микроскопия.

Лечение. Медикаментозными средствами нельзя добиться излечения от этого заболевания. Растворы с высокой осмолярностью, т.е. способностью притягивать воду, помогают обезводить роговицу и временно улучшить зрение. Пересадка роговицы при удачном исходе может дать хороший результат. Но из-за относительно высокого риска осложнений, связанных с операцией, она, как правило, назначается при остроте зрения менее 0.1.